Sarcoïdose

Sarcoïdose

Löfgren , Heerfordt, Classification radio , CD4/ CD8 ds LBA , EC , calcémie élevé , Granulome épithélioïde giganto cellulaire sans necrose caseuse , Corticothérapie.

q Maladie systémique inflammatoire granulomateuse de diagnostic histologique

Diagnostic

• TERRAIN :
§ Granulomatose la + fqte en France (7 pr 100 000 par an)

§ Max entre 20 et 40 ans = sujet jeune ( pic à 55 ans pr la femme)

§ + frq chez les Noirs.

• CLINIQUE § Souvent asymptomatique

§ Adénopathies , AEG, Fièvre

§ Toux séche, dyspnée d'effort

§ Nodules dermiques ou hypodermiques, rouge foncé ,à guérison centrale (sarcoïde)

§ Uvéite antérieure/postérieure

§ Polyarthralgies

§ Troubles de la conduction (BAV myocardite), insuffisance

cardiaque , coeur pulmonaire chronique

§ Néphrite interstitielle , néphrocalcinose

§ Multineuropathie (reversible) , PFP ,méningoencephalite .

• SYNDROME DE LÖFGREN :
§ Erythéme noueux  (histo des nodules non spé de la sarcoidose  :

différent des sarcoides cutanées)

§ Fièvre 
§ Adénopathies hilaires bilatérales 
§    Anergie tuberculinique 
§     Arthralgie (genoux,chevilles) 

• SYNDROME DE HEERFORDT
§ Fièvre

§ Iridocyclite bilatérale
§   Parotidite bilatérale
§ Paralysie faciale périphérique

• BIOLOGIE

q Lymphopénie modérée , hypergammaglulinémie polyclonale et VS normale.

q Hypercalcémie et hypercalciurie => par activation de la vit D ds granulome

q Enzyme de conversion élevé => par hyperproduction lymphocytaire

• FIBROSCOPIE BRONCHIQUE + LBA :

q Hyperlymphocytose avec rapport CD4/CD8 élevé corrélé à l’histo

q Et anomalie du rapport CD4/CD8 => CD4/CD8 > 2

• RX PULMONAIRE

q Type 0 Normale

q Type 1 Adénopathies hilaires bilatérales ^Q symétriques ^Q, non compressives ^Q,de siège interbronchique ^Q = lymphome hilaire bilatéral bénin

q Type 2 Adénopathies médiastinales + atteinte interstitielle

q Type 3 Atteinte interstitielle pure sans fibrose

q Type 4 Fibrose ( images denses, rétractiles, périhilaires avec attract° des hiles et distension compensatrice)

• TDM THORACIQUE COUPES MILLIMETRIQUES : (adp non visualisé, interstitiel +++)

• EFR : Svt normaux au début puis Sd restrictif (fibrose), Sd obstructif possible (granulome endoB.)

• GDS : hypoxie hypocapnie avec désaturation à l'effort et altération du transfert du CO : diminution de la DLCO et de la compliance si fibrose

• ECG : BAV,…

• IDR : Négativation récente de celle-ci.

• SCINTIGRAPHIE AU GALLIUM RAREMENT UTILE

• HISTOLOGIE : biopsie ganglionnaire, bronchique , BGSA, sarcoïde cutané, PBH (atteinte hepatique fqte 90% ms seulement histo : bio+clinique N) ð  Existence d'un granulome épithélioïde gigantocellulaire sans nécrose caséeuse

Evolution

q Spontanément favorable dans la majorité des cas (80 % en 2 ans)

q Löfgren tjrs régressif

q Type 1 : 80 % de guérison

q Type 2 et 3 : Apparition d'une fibrose dans 10 à 15 % des cas

q Evolution vers l'insuffisance respiratoire , BPCO , hyperCa2+, greffe aspergillaire possible

Traitement

• ABSTENTION THERAPEUTIQUE SI EVOLUTION SIMPLE (+++ )

• CORTICOTHERAPIE SI :

q Localisation grave : [oculaire, cardiaque, SNC, rénale, hypercalcémie menaçante], dermatologique

q Evolution avec signes généraux (fièvre amaigrissement)

q Aggravation de l'atteinte respiratoire

q Traitement d'attaque puis d’entretien : PREDNISONE pdt 1 à 2 mois à 1 mg/ kg/ j puis décroissance progressive jusqu’à une dose minimale efficace pendant au moins 18 mois et svt plusieurs années.

q Mesures associées à la corticothérapie SANS supplémentation calcique / Vit D !!!

q Discussion des immunosupresseurs si corticodépendance

• MESURES ASSOCIEES

q AINS si atteinte articulaire, si syndrome de Löfgren

q Eviter exposition au soleil et l’exposition au polluant aérien

q Arret T&D du tabac

q Régime alimentaire pauvre en calcium en fonction de la calcémie

Source fiche RDP, Med Line de Pneumo , QCM Intest 2000, peu de QCM => dispatché ds différentes questions .