Adénopathies et tumeurs médiastinales

Adénopathies et tumeurs médiastinales

Adénopathies Thymome Tuberculose Goitre thyroïdien Tumeurs nerveuses

Anatomie du médiastin (rappels)

Espace central situé entre les poumons et étendu verticalement de la base du cou au diaphragme et horizontalement du sternum au rachis dorsal, clos sauf au niveau de la base du cou

D’AVANT EN ARRIERE : 3 COMPARTIMENTS

Antérieur : entre sternum en avant et en arrière : bord antérieur de la trachée + bord post du cœur

Moyen : dans le plan trachéal (trachée + crosse+ bronche prox + ch ggl )

Postérieur : de l’œsophage à la gouttière costo- vertébrale postérieure et au rachis

DE HAUT EN BAS : 3 ETAGES

Supérieur : au dessus du plan de la crosse de l’aorte

Moyen : dans le plan de la crosse de l’aorte

Inférieur : sous la carène

Orientation diagnostique

CLINIQUE

Symptomatologie directement liée à l’atteinte d’un élément anatomique médiastinal

Atteinte trachéale

Dyspnée, cornage, wheezing (atteinte trachéale) de tirage inspiratoire

Toux sèche, quinteuse, parfois déclenchée par les changements de position (aggravée par décubitus dorsal)

Hémoptysie

Atteinte vasculaire

Sd cave sup : cyanose du visage, œdème en pèlerine (cou, face, mb sup), circulation collatérale veineuse de la région pré et médiothoracique sup, turgescence jugulaire, céphalées tardives => tumeur du médiastin antéro-sup

Artère pulmonaire : dyspnée

Aorte est très résistante (en dehors de la symptomatologie de dissection aortique ou des anévrysmes)

Atteinte nerveuse

Nerf intercostal : douleurs thoraciques de type névralgique (intercostales),

Nerf phrénique : hoquet, parésie diaphragmatiq (sniff test = ascencion paradoxale du diaphragme lors du reniflement), dyspnée

Nerf récurrent gauche : dysphonie, voix bitonale, voix qui s'éteint facilement

Sympathique cervical : syndrome de Claude Bernard Horner (myosis + ptosis + énophtalmie)

Radiculalgies C8 D1 .

Atteinte œsophagienne : dysphagie

Atteinte lymphatique : chylothorax, pleurésie sérofibrineuse

Atteinte osseuse : douleurs

Syndromes d’accompagnement

Myasthénie (associé à un thymome)

Signes généraux : fièvre, sueurs, asthénie, baisse de l'état général, amaigrissement

Envahissement tumoral : Aires ganglionnaires, hépatomégalie, splénomégalie

IMAGERIE

Rx pulmonaire F+P : Examen de base, indispensable

Sd médiastinal : opacité se raccordant en pente douce au médiastin sur l’incidence tangentielle à l’anomalie

Topographie de la lésion dans le médiastin

Image aérique visible si masse infectée ou si communication avec l’arbre trachéo-bronchique ou l’œsophage

TDM : meilleure technique d’explo des masses médiastinales

§      + sensible que RX pulmonaire (détecte + pttes lésions)

Diagnostic topographique précis : siège de la lésion, extension, rapports avec les organes de voisinage

Mesure des lésions (suivi et réponse au ttt)

Analyse densitométrique : approche de la composition tissulaire de la lésion (liq., graisseuse, vasculaire, composite)

Injection de produit de contraste : délimite la lésion par rapports aux vaisseaux et précise son degré de vascu

IRM

Non irradiante, étude morpho multiplanaire dans les 3 plans de l’espace, mais ne permet pas l’étude des poumons

Examen de choix pour distinguer bourgeonnement dans lumière vasculaire / cardiaque, pseudotumeurs vasculaires

(anévrisme ou dissection aortique, anomalies des arcs aortiques…)

§      + performante que TDM pour :

tumeurs envahissant le canal rachidien

tumeurs au contact du cœur, à la jonction cervico-thoracique ou thoraco-abdo

tumeurs de la bifurcation trachéale, de l’apex (Pancoast Tobias) ou près des coupoles diaphragmatiques

Echo

Seulement technique d’appoint car poumon anéchogène

Informations sur le caractère solide ou kystique d’une lésion médiastinale si accessible en ETO

Tomographie par émission de positons (PET-scan)

Injection de 18-fluorodéoxyglucose qui se fixe sur les zones métaboliquement actives (et donc préférentiellement sur les tissus tumoraux) : sensibilité et spécificité +++

Indiqué dans bilan préop des K bronchiques pr préciser degré d’extension médiastinale (ADP fixantes), image résiduelle après chimio d’un lymphome non hodgkinien

HISTOLOGIE

En général nécessaire au diagnostic d’une lésion médiastinale

Ponction biopsie transthoracique sous contrôle TDM , Endoscopie bronchique avec parfois biopsie transbronchique ,

Biopsie chirurgicale : Médiastinoscopie cervicale ou antérieure, Thoracoscopie vidéo-assistée, Thoracotomie

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Opacités de la plèvre médiastinale et pulmonaires

Hernie rétro-costo-xyphoïdienne

Hernie hiatale la + fréquente

Diagnostic topographique 

MEDIASTIN ANTERIEUR

Tumeurs thymiques

Opacités du médiastin antéro supérieur et antéromoyen, sans extension cervicale, avec élargissement uni ou bilatéral du médiastin, concentrique, et comblement de l’espace clair rétrosternal de profil

Thymomes (1)

Thymomes lympho-épithéliaux constitués de cellules épithéliales thymiques (tumorales) et de cellules lymphocytaire (non tumorales)

« Syndrome parathymique » fréquent :

Myasthénie (le + fréquent => réalisation préop d’un ENMG (test au tensilon) et/ou la recherche d’Ac anti-® de l’acétylcholine (CI des curares, précautions

médicamenteuses)

Autres manifestations auto-immunes (LED, Sd Goujerot Sjögren, polymyosite, dermatomyosite, Crohn)

Ou hémato-immunologiques (anémie érythroblastique le + fréquent, + rarement : pancytopénie, hypogammaglobulinémie, anémie hémolytique)

Traitement chirurgical, l’histologie permet le diagnostic de certitude

Caractère de malignité ou de bénignité dépend du caractère encapsulé ou non du thymome, et surtt de l’évolution clinique (récidive sur le plan loco-R => malignité)

La présence d’une effraction capsulaire est un élément de mauvais pronostic ; la radiothérapie adjuvante, alors indiquée, n’est pas très efficace

Les métastases à distance sont rares

Autres tumeurs de la loge thymique (moins fréquentes)

Carcinome thymique (contingent épithélial exclusif sans infiltration lymphocytaire) , Tumeurs germinales , Tumeurs neuro-endocrines , LMNH et hodgkinien

Adénopathies médiastinales malignes

Médiastin antéro-sup le + svt et médiastin moyen (« classiquement »)

Lymphomes^Q malins médiastinaux (2)

50 % d’atteinte médiastinale ds Hodgkin^Q (scléronodulaire le + fréq) le + svt inaugural, rarement isolée (10 %)

Localisation médiastinale dans LMNH est + rare et se voit ds formes agressives

Rx : Lésion polyganglionnaire volontiers bilat, asymétrique, compressif => aspect de gros médiastin avec « cheminée » latéro-trachéale uni ou bilat

Carcinomes bronchiques^Q à petites cellules (3)

Tumeur médiastinopulmonaire, svt ss trouble de la ventilation associé, d’évol rapide

Fumeur, symptomato explosive, fréquence des syndromes paranéo, métastases

Adénopathies métastatiques d’autres tumeurs

Fréquentes ds autres tumeurs bronchiques => Recherche systématique dans bilan d’extension K du poumon

ADP médiastinales métastatiques de K extra-thoraciques sont + rares, en général associées à une atteinte pleurale ou à une extension parenchymateuse lymphangitique

K sein peut s’accompagner d’ADP de la chaine mammaire interne

Goîtres médiastinaux cervico-thoracique ou endothoracique pur

Terrain : Sujets âgés en général

Rx : Elargissement uni ou bilatéral du médiastin supérieur se perdant au-dessus des clavicules, avec parfois des calcifications en TDM (1/3), comblement de l'espace clair rétrosternal supérieur de profil, déformation fréquente de la trachée qui est rétrécie et déviée

SF : Lgts asymptomatique, risque de compression trachéale radiologique (confirmation endoscopique) puis tardivement clinique (dyspnée, wheezing) parfois brutale (poussée inflammatoire, hémorragie,…) surtt si goître haut situé, enclavé dans le défilé cervicothoraciq .

TSHus, T4 : Les goîtres sont habituellement euthyroïdiens

Ttt chir par cervicotomie si S de compression trachéale ou si goître volumineux

La scintigraphie est peu utile

Adénomes ou carcinomes parathyroïdiens ectopiques : rares

Tumeurs germinales du médiastin

Dysembryomes homoplastiques : Hamartomes (Q 004)

Assemblage désordonné de tissus identiques à ceux de l’ogane normalement situé dans la région considérée

Lésions bénignes : kyste bronchogénique (les + fréquents), kystes para-oesophagiens, kystes pleuro-péricardiques, lymphangiomes kystiques, hémangiomes kystiques, exceptionnels kystes ménignés

Dysembryomes hétéroplastiques

Tumeurs germinales primitives du médiastin constituées d’éléments tissulaires n’ayant pas d’homologues locaux, situées le + svt à l’étage moyen du médiastin antérieur

Tératomes matures (aspect hétérogène, possibilité de calcifications^Q)                            

Tumeurs germinales malignes : Séminomes [½] et non séminomateuses [½] Tumeurs germinales non séminomateuses = dysembryomes malins =

- Carcinomes embryonnaires

- Tumeurs d’origine vitelline (= tumeurs du sinus endodermique) => αFP

- Tumeurs trophoblastiques (= choriocarcinomes) => β-hCG

α-FP et β-hCG en urgence si tumeurs agressive du médiastin antérieur, s/tt chez un sujet jeune

Elévation importante de l’un de ces 2 marqueurs permet de porter le diagnostic et de débuter un ttt immédiat (chimio)

La preuve histo est tout de même préférable dans la mesure où elle ne retarde pas le ttt

Tumeurs de l’angle cardio-phrénique antérieur

Kyste pleuropéricardique

Bénin, assez fréquent, de découverte le + svt fortuite

Opacité arrondie de contour régulier de l’angle cardiodiaphragmatique ant (le

+ svt Dt) au contact de l’ombre cardiaque, à contenu liquidien (densitométrie)

Surveillance ou exérèse chirurgicale par thoracotomie ou par vidéochirurgie

Lipomes et masses graisseuses

Hernie diaphragmatique par la fente de Larrey

De découverte fortuite, asymptomatique, opacité hydroaérique (colique frange épiploiqueou ) variable dans le temps

Siège identique au kyste pleuropéricardique

Le traitement repose sur la correction chirurgicale

MEDIASTIN MOYEN

Adénopathies bénignes

Sarcoïdose^Q+++++++

Forme médiastinale isolée => habituellement latente -> découverte fortuite sur RX

ADP hilaires^Q volumineuses symétriques bilat^Q non compressives, interbronchiques et latéro-trachéales

Biopsies bronchiques => histo = granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse

Infectieuses

Primo-infection tuberculeuse^Q : ADP interbronchiques ou latérotrachéales +/- trble de ventilation segmentaire (sd de Brocq) +/- bilat/volumineux (adulte race noire), ± calcifications séquellaires^Q

ADP infl ou infectieuses non tuberculeuses : SIDA, pb fréquent ds bilan d’extens° K poumon -> PET-scan

Silicose^Q : ADP bilatérales, fines calcifications^Q en coquille d’oeuf, nodules

Adénopathies malignes

Métastases (cf médiastin ant) : bronchopulmonaires, oesophage, sein, thyroïde, testicule, digestives et rénales

Hodgkin et LMNH (cf médiastin ant) : ADP latéro-trachéales, asym, compression

LLC, myélome, Waldenström

Kystes bronchogéniques

Dvpt autonome et retardé d’un bourgeon cellulaire détaché lors du dvpt de l’arbre trachéo- bronchique (épithélium de type respi)

En général unique, sphérique / ovoïde ou conique, à proximité de l’arbre trachéo-bronchique ms ss connexion

anatomique le + svt

Latents dans 50 % des cas ; compression si volumineux , hémoptysie, expectoration purulente (si infection) avec poussées fébriles (lors de rétention)

RX : Masse d’opacité intense et homogène

    TDM : localisation par rapport à l’arbre aérien, contour très régulier sans paroi identifiable, ne se réhaussant pas après injection de PCI => confirme carctère kystique non vasculaire de la lésion

Dissection et anévrysmes aortiques

                         

Méga-oesophage, diverticules oesophagiens

MEDIASTIN POSTERIEUR

Tumeurs nerveuses^Q (75 % des tumeurs du médiastin post)

Adule : bénin ds 80 % des cas : neurinomes, schwannomes, neurofibromes Recklinghausen malin ou bénin

Enfant : malin ds 90 % des cas : neuroblastomes, sympathogionomes, sympathoblastomes, ganglioneuromes

Exceptionnel : phéochromocytomes, chémodectomes

RX : masse ronde ou ovalaire à grand axe vertical, formant un sde extrapleural au contact du rachis ; si situé très haut ds médiastin, +/- vues au-dessus de clavicule (signe cervico-thoracique)

Tjs rechercher

Prolongement tumoral intrarachidien : IRM

NF de Recklinghausen (ctxt familial, tâches cutanées « café au lait », molluscum pendulum, tumeurs s/ trajet des nfs périph)

Anévrisme de l'aorte descendante

Anévrisme thrombosé

Méningocèles

Lipomatose

Kystes para-oesophagiens

Source : Fiches Rev Prat, Rev Prat 2000, MédiFac, QCM Intest, CERF, Med Line de Pneumo, Icono site fac de Nancy + RDP